RESUMO

A anemia de Fanconi é uma doença genética caracterizada por anomalias congênitas, falência medular progressiva e maior suscetibilidade ao desenvolvimento de neoplasias malignas. Esta predisposição é aumentada quando os pacientes necessitam ser submetidos ao transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas (TCTH) para tratamento da desordem hematológica. Neste caso, os pacientes podem desenvolver manifestações bucais da doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH), que também é um fator predisponente às transformações malignas, especialmente o carcinoma espinocelular (CEC). O objetivo deste estudo foi descrever a prevalência da DECH crônica bucal em pacientes com anemia de Fanconi em pós transplante de células tronco hematopoiéticas, segundo a escala do National Institute of Health (NIH). De Fevereiro a Maio de 2013, 40 indivíduos com diagnóstico de anemia de Fanconi submetidos ao TCTH foram atendidos no ambulatório odontológico de um serviço de transplante de medula óssea de Curitiba. Os dados obtidos durante a anamnese e exame físico foram anotados em ficha clínica específica idealizada para esta pesquisa. Oito pacientes foram excluídos do estudo por apresentarem tempo de pós transplante inferior a 100 dias. A amostra foi composta por 32 indivíduos, sendo 18 do gênero masculino e 14 do gênero feminino, com idade mediana de 14 anos (seis a 23 anos). A maioria dos pacientes (62,5%) recebeu células de doadores aparentados e o tempo de pós TCTH variou de 138 dias a 10 anos e quatro meses, este dividido em três grupos: pós-TCTH imediato, intermediário e tardio (a partir de 100 dias a um ano; de um a três anos; a partir de três anos da data do transplante, respectivamente). Dos 32 pacientes, cinco apresentavam DECH e aproximadamente 22% (n=7) dos pacientes manifestaram lesões bucais de DECH crônica, sendo que cinco destes apresentaram DECH crônica em outros órgãos concomitantemente. Dos 7 pacientes com DECH crônica bucal, 4 encontravam-se em pós-TCTH intermediário. Placas hiperceratóticas e lesões liquenóides foram as alterações observadas com maior frequência, tendo sido encontradas em todos os pacientes com DECH crônica bucal. A prevalência de lesões bucais de DECH crônica ainda não havia sido descrita para este grupo de pacientes. Conhecer a prevalência da DECH crônica bucal nesta população faz-se importante para que se estabeleçam valores para comparações futuras com outras doenças de ordem hematológica com necessidade de TCTH e para ajudar na avaliação de risco ao desenvolvimento de malignidades orais.

Palavras-chave: Anemia de Fanconi, Transplante de Medula Óssea, Rejeição de Enxerto